今天為什麼要提到蠶豆症(favism)呢?因為我寶寶出生時都要參與新生兒篩時,確定得到葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,又名Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency,俗稱蠶豆症。

原本我也不相信,因為我們夫妻倆從小到大,對於含有蠶豆的食物從不忌口,甚至大快朵頤。對於藥物的使用也和一般人沒兩樣,實在是無法接受這結果。經過醫學中心的血液複檢的結果,只好接受這事實。其實,只要在日常生活中,儘量避免接觸相關禁忌的飲食和藥物,應該就沒有多大的問題。

蠶豆症是一種常見的先天遺傳性疾病。屬於X染色體聯鎖遺傳性疾病,故此病症幾乎只出現於男性身上,但帶有此基因的女性亦有可能出現輕微的症狀。在台灣地區算發生率最高的酵素缺乏症,平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者,其中客家人的罹患比率較非客家人稍高。

蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足,當體內的氧化壓力增加時,無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基,使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。

急性溶血發生時患者會出現持續的黄疸症狀、眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀,溶血嚴重時,可引致急性腎衰竭。若未經適當輸血處置可能使患者陷入休克、昏迷,甚至死亡。

蠶豆症的患者應注意的方面:
1.不能食用蠶豆的食品。下載

2.避免接觸camphor的成分,像衣櫃除蟲的樟腦丸、樟腦油。在藥局常見的藥品有:曼秀雷敦、綠油精、白花油、萬金油。蚊蟲止癢藥膏、金貝比擦劑、鼻吸劑、脹氣膏、酸痛貼布、痠痛按摩膏,要特別注意其中是否含有Camphor,尤其要小心使用。

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另外在傷口處理時,不要使用龍膽紫(紫藥水)。     

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可是這樣一來,如果被蚊蟲叮咬或是小朋友常常會不小心撞到,皮膚有瘀青,那不是就無藥可用呢?

於是,我就去找一些有金盞花成分的護膚膏和國外進口的天然植物草本成分即可。或是mometasone(溫和的類固醇)的藥膏可用來止癢和尿布疹。總之,對蠶豆症有任何疑慮的話還是請教醫師。

3.G6PD缺乏症避免服用的藥物有:

a.止痛藥:阿斯匹靈(Aspirin)

b. 抗生素:磺胺類(Sulfonamides)主要用於咽喉炎、扁桃體炎、中耳炎、支氣管炎等,以及由大腸桿菌引起的急性泌尿道感染 。Co-trimoxazole是由兩種抗生素(Trimethoprim與Sulfamethoxazole)組合,其中sulfamethoxazole常用於外用抗菌藥膏,還有燙傷藥膏。氯黴素(Chloramphenicol)、Ciprofloxacin、Moxifloxacin、Norfloxacin等藥物。

c.抗瘧藥:Quinidine,Hydroxychloroquine(Plaquenil)。
                  其中Plaquenil用於類風濕性關節炎等自體免疫疾病。

d.抗結核病藥:Para-aminosalicylic acid。

e.痛風用藥:Probenecid。

f.Vitamine K...能增加肝內前凝血酵素的合成而促進血液凝固。    
   
  4.對於中藥是否影響可以參考中醫藥委員會:珍珠、黃連、牛黃、金銀花、牡丹皮、生地黃、柴胡、虎杖等藥材及包含上述單味中藥的複方有可能影響蠶豆症之病情控制

G6PD嚴重的缺乏併發症就是新生兒黃疸,通常於出生後第一星期內發生。大部分是高膽紅素血症,過多的膽紅素會誘發神經毒性,造成永久性神經系統後遺症。

中度者以光療法治療。
總結G6PD缺乏症蠶豆症並無特效或治癒的可能,最好的方式就是避免接觸相關的藥品或化學物質。

 

參考資料:三軍總醫院臨床藥師-王筱萍藥師
             醫院常用藥100問
 

 

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